UTERİN SARKOMLAR

                                     

Uterin sarkomlar rahimde görülen diğer kanser tiplerine göre çok daha nadir oluşan fakat oldukça saldırgan seyirli, tedavi sonrası tekrarlamaların sık görüldüğü, öldürücülük oranı yüksek tümörlerdir. Tüm uterus kaynaklı malign tümörlerin %3-5 ‘ ini uterin sarkomlar oluşturmaktadır. Çok çeşitli histopatolojik tipleri olmasına rağmen daha önce endometriyal stromal sarkom, karsinosarkom ve leiomyosarkom şeklinde 3 ana histopatolojik grupta sınıflandırılmışlardır. Ancak günümüzde, FIGO 2009 sınıflaması ile karsinosarkomlar, rahmin en sık görülen kanserleri olan endometriyal kanserin bir alt grubu kabul edilmektedir ve artık genellikle sarkomlardan ayrı bir grup olarak değerlendirilmektedirler.

Uterus sarkomlar tüm jinekolojik malignitelerin %1’ini ve uterus malignitelerinin de %3-7’sini oluştururlar. İki farklı dokudan kaynaklanır: rahmin duvarındaki düz kas tabakası yani myometrial kastan kaynaklananlara  leiomyosarkom (LMS), rahim zarı yani endometrial tabakadan kaynaklananlara endometriyal stromal sarkom denir. Etyolojik faktör olarak rapor edilen tek faktör %12-30 oranında daha önce alt karın bölgesine radyoterapi (RT) almış olmaktır. Hastalar kliniğe genellikle vajinal kanama şikayeti ile başvururlar.

Leiomyosarkomlar uterin sarkomlar içinde en sık görülen tiptir. Genellikle 40 yaş üzerinde görülürler. anormal vajinal kanama, kasık ağrısı ve alt karında kitle şikayetleri hastayı doktora getirir. Genellikle kendiliğinden gelişirler ancak nadiren varlığı bilinen bir myomun kansere dönüşmesi sonucuda oluşabilirler. Uterin sarkomlarda tanıyı operasyondan önce koymak zordur, yapılan biopsiler çoğunlukla sonuç vermeyebilir. Tanı genellikle rahmin büyümesi ve kanama nedeniyle yapılan rahim ameliyatlarından yani histerektomilerden sonra patolojik inceleme ile konur. 

Tedavide operasyon en önemli seçenektir. Rahim ve yumurtalıklar alınır ve operasyon sırasında tanı biliniyorsa evreleme cerrahisi yapılır. Yani lenf düğümlerinden örneklemeler yapılır ve karın içinden biopsiler alınır. Erken evrelerde bile hastalığın tekrarlama riski yüksektir ve % 50-70 arasındadır. 5 yıllık yaşam oranı evre 1 de % 50 , evre 2 de % 25 tir. Ameliyat sonrasında tümör rahime sınırlı ise ek bir tedavi verilmez ancak rahim dışında hastalık saptanırsa radyoterapi ve/veya kemoterapi uygulanır. 

Endometrial Stromal Sarkomlar   endometriyal stromal nodül, low grade endometrial stromal sarkom  ve andiferensiye endometriyal sarkom olarak sınıflandırılırlar. Endometriyal stromal nodül tipinin seyri çok iyidir.Bunların seyri çok iyidir. Sadece rahmin alınması tam iyileşme sağlar, tekrarlama riskleri çok çok azdır.

Low grade endometriyal stromal sarkomlar estrojen veya tamoksifen tedavisi sonucu gelişebilirler. Nisbeten iyi seyirlidirler. Tedavide rahim ve yumurtalıklar alınır. Genellikle ilave bir tedavi verilmez. 

Andiferensiye endometriyal sarkomlar seyri en kötü olan alt gruptur hastaların bğyğk kısmı tanıdan sonra 2 yıl içinde kaybedilirler.

Karsinosarkomlar tüm  uterin sarkomların % 50 sini oluştururlar. Genellikle menopoz sonrası yaş grubunda görülürler. Olguların 1/3 ünde tanı konulduğunda hastalık rahim dışına yayılmıştır. olguların yine 1/3 ünde geçmişte alt karın bölgesine radyoterapi almış olma öyküsü vardır.